FUNDREPA - Fundación para la Investigación y Apoyo al Paciente con Drepanocitosis

DREPANOCITOSIS

Sistema Cerebro Vascular*

Dentro de las complicaciones que se originan en la Anemia Falciforme (AF), las de mayor riesgo son las que se producen en el Sistema Nervioso Central (SNC), de ellas la más frecuente es la Enfermedad Cerebrovascular (ECV), la cual es una alteración transitoria o definitiva del funcionamiento de una o varias zonas del encéfalo (cerebro, cerebelo, tronco cerebral).

Aparecen como consecuencia de un trastorno circulatorio cerebral, bien sea de los vasos sanguíneos o de la cantidad o calidad de la sangre circulante y ocurre en 5% a 17% de estos pacientes, usualmente entre 9 a 15 años. La ECV es la mayor causa de morbilidad en AF y la segunda causa de muerte después de la infección bacteriana, representando el 12% de todas las muertes pediátricas.

La ECV aguda puede dividirse, según la naturaleza de la lesión, en Isquemia y Hemorragia Cerebral. La isquemia es el mecanismo más común en los niños, constituye el 70 a 80% de todas las ECV; es causada por la privación de oxígeno debido a la oclusión de los vasos sanguíneos causando síntomas transitorios o disfunción neurológica permanente.

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La isquemia puede ser completa o parcial y el ataque es más frecuente a las arterias cerebrales medias, anteriores y carótidas internas, pudiendo tratarse de embólica o trombótica. La hemorragia cerebral es observada principalmente en adolescentes mayores y adultos; comprende cerca del 20% de todos los casos y su localización puede ser intraparenquimatosa, subaracnoidea y/o irrupción ventricular (HSA secundaria), relacionándola principalmente con la Hipertensión Arterial.

En la AF la ECV puede aparecer sin signos prodrómicos en forma de fenómenos aislados, aunque pueden hacerlo durante episodios de dolor vasoclusivo, durante enfermedades febriles, con trastornos anémicos agudos o como crisis aplásticas, esplénicas o pulmonares y otras enfermedades sistémicas, manifestándose con déficit neurológico dependiendo del sitio afectado. Otras complicaciones neurológicas observadas en estos pacientes son convulsiones, síndrome de hipertensión endocraneana y déficit cognoscitivo.

Diagnóstico y Tratamiento

En los últimos años han habido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de las complicaciones del SNC en la AF. Estas lesiones pueden ser detectadas y evaluadas a través de un riguroso examen clínico neurológico y por procedimientos especiales como Tomografía Axial Computadorizada (TAC), Ultrasonografía Doppler Transcraneal (UST) y Resonancia Magnética Cerebral (RMC), entre otros.

La RMC estudia partes blandas, por lo que es ideal para lesiones isquémicas, pudiendo detectar a las pocas horas del evento los cambios ocurridos en la barrera hematoencefálica. Por otro lado, tiene la ventaja de tener una resolución aumentada y una gran sensibilidad para el diagnóstico de muchas condiciones patológicas. No se le imputa ningún riesgo para el paciente y sólo requiere mayor colaboración del mismo. Sin embargo, se le señala como inconveniente su alto costo.

En Venezuela, Ferrer y col. (24) han señalado que el 9,5% de un grupo de pacientes con AF correspondió a Infarto Cerebral Silente; sin embargo, la frecuencia de otras complicaciones neurológicas no han sido descritas, a pesar que en la práctica médica diaria se observan manifestaciones clínicas del SNC en pacientes pediátricos con esta enfermedad, de allí que el objetivo de este trabajo fue determinar la incidencia de Enfermedad Cerebrovascular en Anemia Falciforme e identificar la más frecuente a través del examen físico y del estudio de imágenes.

* PLUMACHER R., Zayda, FERRER-OCANDO, Olmedo, ARTEAGA-VIZCAINO, Melvis et al. Enfermedades Cerebrovasculares en pacientes con Anemia Falciforme.
Invest. clín. [online]. mar. 2004, vol.45, no.1 [citado 03 Abril 2007], p.43-51.

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