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3. Síndrome Toráxico Agudo

Es la segunda causa de ingreso hospitalario y es responsable del 25 % de la mortalidad de estos pacientes. Es más frecuente en niños y adolescentes que en adultos. La prevalencia oscila entre el 15-43 % según las diferentes series. El 80 % de los pacientes que presentan un episodio de STA presentarán episodios recurrentes.

Factores de Riesgo

Los factores de riesgo que se asocian al STA son:

- Edad (niños y adolescentes).
- Niveles bajos de Hb Fetal.
- Niveles elevados Hb.
- Leucocitosis.
- Antecedentes de STA previo.
- Necrosis ósea avascular. .

Causas

Las causas principales del STA son:

- Infecciones: en primer lugar por bacterias atípicas (Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae) , virus (VRS). También otras bacterias.

- Embolismo graso por infarto de huesos largos. Existe correlación entre infarto óseo y aparición de infiltrados pulmonares.

- Trombosis in situ .

- Hipoventilación por dolor, uso excesivo de narcóticos y sobrehidratación, que actúan como desencadenantes y agravantes del STA.

Síntomas

Se caracteriza por infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax, fiebre, tos y una combinación de estos síntomas:

- Fiebre: 80 %.
- Tos: 74 %.
- Dolor torácico: 57 %.
- Disnea: 28 %.
- Tos productiva: 24 %.
- Sibilancias: 11 %.

Los cuadros de STA en el niño están precedidos generalmente de episodios febriles y se presentan con fiebre y tos. En el adulto, están precedidos por crisis vasooclusivas y se presentan más frecuentemente con dolor torácico y disnea.

Tratamiento

1. Administrar oxígeno para mantener PO 2 = 70 mmHg.

2. Incentivar la espirometría.

3. Administrar antibioterapia:

- Eritromicina o azitromicina.
- Cefotaxima o ceftriaxona.
- Si gravedad: añadir vancomicina.

4. Transfusión/exanguinotransfusión: para disminuir la concentración de HbS y aumentar la capacidad transportadora de oxígeno.

5. Analgesia (evitar exceso de analgesia).

6. Hidratación (evitar sobrehidratación).

7. Broncodilatadores en pacientes con hiperreactividad de la vía aérea.

8. En los casos más graves: ventilación mecánica, oxido nítrico, corticoides a altas dosis, oxigenación por membrana extracorpórea.

Es importante recordar el papel de la hidroxiurea en la prevención del STA

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Es debida a episodios recurrentes de infarto e infección. Más frecuente a medida que aumenta la edad.

Se caracteriza por:

1. Alteración moderada-grave de la función pulmonar:

- Afectación obstructiva.
- Afectación restrictiva.
- Alteraciones de la difusión.
- Hipoxemia.

2. Radiológicamente: patrón intersticial.

3. Riesgo de evolución hacia hipertensión pulmonar.

La hipertensión pulmonar es debida a la obliteración progresiva de la vasculatura pulmonar que acaba causando fibrosis y lesión irreversible. Una vez se ha establecido la hipertensión pulmonar los pacientes tienen alto riesgo de fallo cardíaco derecho. Inicialmente los pacientes están asintomáticos, posteriormente aparece dolor torácico, intolerancia al ejercicio, disnea, hipoxemia en reposo y conforme progresa la enfermedad, fallo cardíaco derecho.

Tratamiento

Hasta la actualidad no existe evidencia de una terapia demostrada eficaz en el tratamiento de la hipertensión pulmonar de la enfermedad drepanocítica. Se recomienda:

- Administración de oxígeno.

- Hidroxiurea, para reducir el daño pulmonar recurrente.

- Anticoagulación crónica.

- Vasodilatadores (prostaciclina, bloqueantes de los canales del calcio, análogos de las prostaglandinas, antagonistas del receptor de endotelina, óxido nítrico inhalado).

- Uso juicioso de diuréticos y digitálicos.

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